娘の障がいについて【脊髄脂肪腫・二分脊椎】

娘は「脊髄脂肪腫」という障がいをもっています。
脊髄脂肪腫は、二分脊椎の一つです。

そもそも二分脊椎とは何でしょうか。


二分脊椎は色々な病態があり、全てを完璧に正しく説明するのは凄く難しいので、この記事ではあくまで私の理解の範囲でご説明したいと思います。

※同じ障がいでも、症状、ケア、その後の成長については、個人差があります。また、娘と同じケアを推奨する意図はございません。ご心配な点については、かかっている病院の先生にご相談ください。

二分脊椎について

二分脊椎とは、その名の通り「脊椎が二分」されることで発生する障害を指します。
具体的には、二分脊椎だと、足が不自由であったり、おしっこやうんちが上手に出せなくなったりします。
手術することで症状の一部は改善が見込まれますが、二分脊椎そのものは治る障がいではありません。

参考URL:神奈川県立こども医療センター 整形外科|二分脊椎


そもそもなぜ二分脊椎で足が不自由になったりおしっこやうんちが出ないのか、というと…


脊椎とは何かというところまで遡ってみていきたいと思います。

脊椎とは?


脊椎はいわゆる、背骨などの骨のことで、画像1の様に、上から頸椎、胸椎、腰椎、仙椎(仙骨)、馬骨と構成されています。(画像1の右側)
そして、脊椎には、脊柱管(神経管ともいう)といって、脊髄(脳から体の下部へ繋がっている中枢神経)包む管を守る役割があります。(画像1の左下)

【画像1】

https://medicalnote.jp/contents/170816-001-JJ

【画像2】

https://sites.uclouvain.be/anesthweekly/MRP_ENG/index.html?Myelodysplasies

妊娠4週頃までに、脊柱管が出来て、それを守る脊椎も完成します。
普通の人は、全ての脊椎が綺麗に形成されていて、脊髄が守られています。(画像2の一番左側)


しかし、何らかの原因で脊椎の形成が上手く行かないと、その脊椎付近にある脊柱管は無防備な状態のまま胎児は成長していきます。


人によっては、脊柱管が皮膚の外まで膨らんで露出してしまいます。
これを脊髄髄膜瘤といいます(画像2の一番右側)
脊柱管は硬膜という硬い膜で守られているので、簡単に割れてしまうことはありません。
しかし、脊柱管が膨らむことで、本来正常に機能するはずの神経が壊れてしまったりして、うまく機能しなくなります。


一般的に、二分脊椎を指すときはこの「脊髄髄膜瘤」を指す場合が多いようです。
脊髄髄膜瘤は、顕在性、あるいは開放性二分脊椎とも呼ばれます。
生まれる前に分かりますが、生まれてからすぐ手術をしないと飛び出した脊柱管が空気中のばい菌に触れて髄膜炎を起こしてしまうので、皮膚の中へ閉じる手術をします。

一方、潜在性二分脊椎とよばれるものもあります。

潜在性二分脊椎では、脊椎がわかれていても脊柱管は皮膚の下(体の中)にとどまっています。
ごく軽度の人は脊椎がわかれていたり欠けていても、神経管が脊椎の外に飛び出すことがなく、症状が出ないまま生涯を終える人もいるようです。(画像の左から2番目)

ではうちの娘の脊髄脂肪腫とよばれるものは、何なのか。
皮膚の外に神経管が飛び出していないので、一般的には潜在性二分脊椎症に分類されるようですが、補足すべき点があります。

脊髄脂肪種とは?

脊髄脂肪腫の場合は、脊椎だけでなく、脊髄のかなり下の方の神経(馬尾神経)を包む脊柱管も、何らかの理由で上手く形成されず、脊髄に脂肪がくっついてしまったり、周辺の皮膚や筋肉と癒着してしまうのです。
体が成長するにつれて、脂肪が馬尾神経を引っ張り、その部位の神経が麻痺してしまったり、脂肪が大きくなって神経を圧迫してしまいます。(脊髄係留症候群)


そのため、生まれてすぐは分からないけれど、成長して腰が痛くなったりおしっこが上手く出せなくなったり、ひどい便秘になやまされたりして気付く、ということもあります。

ただし、脊髄脂肪腫の場合は多くが皮膚の異常を伴うので、そこから早期に発見されるケースが多いです。お尻のあたりに周りに血管腫(赤いあざ)が出来たり、皮膚が凹んだりします。

私の娘もお尻に血管腫があったので、生後1か月で脊髄脂肪腫が判明しました。
脊髄脂肪腫の場合は、症状が出ているか否かに酔って、手術するかしないか判断されます。

二分脊椎だとどういう障がいが出る?


二分脊椎では、多くが腰椎や仙椎、尾骨と呼ばれる、腰からお尻のあたりの脊椎で起こります。
そのあたりにある脊柱管は、ちょうど足の神経や膀胱・直腸機能を司る神経があるので、足や膀胱直腸に影響が出るのです。


足に関して言えば、上の方の脊椎で二分脊椎が起こると車椅子の子が多くなりますが、下の方の脊椎で二分脊椎が起これば、装具があれば歩ける子も居ますし、インソール程度で済む子もいます。

また、上手くおしっこやうんちが出せないので、導尿して定期的におしっこを出してあげたり、おむつをしたり、洗腸や浣腸でうんちを出してあげる必要があります。

脊髄髄膜瘤に代表される開放性二分脊椎症は、水頭症やキアリ奇形と呼ばれる脳の病気も併発することがあります。


脊髄脂肪腫の場合も、足や膀胱直腸に影響が出ますが、脂肪が出来る部位がかなり下の方の神経なので、開放性二分脊椎に比べると症状は軽いとされています。

とは言え、膀胱機能に関しては脂肪腫の子でも何らかの障がいが出ている子が多いな、という印象です。(個人的な感覚です)
うちも排尿障害があって、導尿をしています。


長くなりましたが、二分脊椎と脊髄脂肪腫について説明してみました。


日本二分脊椎症協会の「二分脊椎(症)の手引き」にはこの辺りのことも詳しく書いてあります。

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